Boala Hirschsprung este un blocaj al intestinului gros, din cauza circulatiei musculare necorespunzatoare in intestin. Este o boala congenitala, ceea ce inseamna ca este prezenta de la nastere.
Cauze
Contractiile musculare in intestin ajuta la digerarea alimentelor prin intestin. Aceasta se numeste peristaltism.
Nervii dintre straturile musculare declanseaza contractii. In boala lui Hirschsprung, nervii lipsesc dintr-o parte a intestinului. Zonele fara nervi nu pot impinge material. Aceasta determina un blocaj. Continutul intestinal cauzeaza blocaje la nivelul intestinelor si abdomenului si devin umflate. Boala Hirschsprung, cauzeaza aproximativ 25% din toate blocajele intestinale ale nou-nascutului. Ea apare de cinci ori mai des la barbati decat la femei. Boala Hirschsprung este uneori asociata cu alte boli mostenite sau congenitale, cum ar fi sindromul Down.
Diagnostic
Cazurile mai blande nu pot fi diagnosticate pana la o varsta mai inaintata. In timpul unui examen fizic, medicul poate fi capabil sa simta buclele de intestin in burta umflate.
Un examen rectal poate dezvalui o pierdere a tonusului muscular in muschi rectali. Testele folosite pentru a ajuta la diagnosticarea bolii Hirschsprung pot include: raze x abdominale, manometrie anala, un balon este umflat in rect pentru a masura presiunea din zona, clisma cu bariu si biopsia rectala.
Tratament
Inainte de operatie, o procedura denumita irigare serica rectala ajuta la scutirea de presiune in intestin.
Sectiunea anormala de colon trebuie sa fie indepartata cu o interventie chirurgicala. Cel mai frecvent, rectul si o parte anormala de colon sunt eliminate. Parte sanatoasa a colonului este apoi trasa in jos şi anexata la anus.Uneori acest lucru poate fi facut intr-o singura operatiune. Cu toate acestea, este adesea facut in doua etape. O colostomie este realizata in primul rand si o alta procedura se efectueaza mai tarziu in primul an de viata.
Simptome
Simptomele care pot fi prezente la sugari si la nou nascuti includ: dificultati ale miscarii intestinului, imposibilitatea de a avea un scaun in primele 24-48 de ore dupa nastere, scaune rare, icter, slaba alimentare, crestere in greutate slaba, varsaturi, diaree apoasa.
Simptomele la copiii mari includ: malnutritie, crestere lenta, umflarea burtii.
